Особенности гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (сокр. ГКМП) связана с генетической предрасположенностью и выражается как комплекс патологических изменений структуры миокарда. При этом, без очевидных причин происходит утолщение (гипертрофия) части сердечных мышц как минимум на 1,5 см.

ГКМП — виновница внезапной смерти

Коварный недуг называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и опасен тем, что может ничем не проявляться. Имеет генетическую природу, развивается в детском или подростковом возрасте. При ГКМП происходит неравномерное утолщение межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Мышечная масса нарастает во внутреннее пространство органа. То есть, его волокнами (по сути — фиброзом, только без рубцов) заполняется полость. Толщина стенок и перегородки может в 3 раза и более превышать норму:

• нормальная толщина 1 см;
• гипертрофированная достигает 3-4 см.

Причиной изменения ткани является мутация белка, который содержится в клетках миокарда. Определить «поломку» можно в лаборатории при помощи ДНК-исследования. При этом выраженные изменения желудочков сердца показывает стандартная диагностика органа на ЭКГ, эхокардиографе.

В связи с тем, что толщина сердечной мышцы увеличивается внутрь, внешние размеры органа остаются нормальными. Сокращения и насосные функции в большинстве случаев стабильны. Именно поэтому гипертрофия сердца данного типа не вызывает резких изменений самочувствия во время развития. У человека отсутствуют жалобы — нет повода идти к врачу.

Что покажут ЭКГ и эхоКГ?

ЭКГ

Когда патология приводит к перегрузке левого желудочка, состояние отражается на ЭКГ признаками гипертрофии, схожими с параметрами гипертонического сердца. Гипертензия и гипертония часто выступают маской болезни, что приводит к неполному лечению.

Кроме этого гипертрофия миокарда показывает нарушение ритма и/или проводимости. Тяжелым последствием, которое всегда отображает диагностика на ЭКГ, является сердечная недостаточность.

Она наступает потому, что уменьшенный внутренний объем желудочка не может принять поступивший в него стандартный объем крови. Из-за этого у людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомами являются частые сокращения. Сердце бьется с большой перегрузкой, что не может пройти без последствий.

ЭКГ больного гипертрофической кардиомиопатией

Диагностика на ЭКГ при гипертрофических кардиомиопатиях показывает признаки патологий, по которым суммарно можно поставить правильный диагноз. А именно:

• блокады левой ножки Гиса;
• экстрасистолии желудочка и левого предсердия;
• мерцательной аритмии, АВ-блокады;
• иногда — увеличения всех 4-х камер сердца.

На графике признаки гипертрофии выявляются аномально глубокими зубцами Q, гигантскими отрицательными T, очень высокими зубцами R. Следует сказать, что более информативная диагностика обеспечивается нагрузкой. Ведь в покое на ЭКГ тяжело определить степень аритмии. Иногда она не диагностируется вовсе, так как электрокардиографические показатели могут не проявиться, например, эпизодической тахикардией или редкими экстрасистолами.

ЭхоКГ

Выраженные изменения часто схожи с симптомами инфаркта, такими, какими они видны на ЭКГ, поэтому потребуется также диагностика на эхокардиографе. Прибор покажет классические признаки патологии:

• фиброзные участки;
• гипокинезия пораженного участка;
• асимметричная, аномальная толщина ткани;
• индекс утолщения составляет не менее 1,3.

Как вспомогательная диагностика проводится катетеризация камер, чтобы измерить давление в них.

Классификация ГКМП

Патологию классифицируют по степени препятствия оттоку крови, то есть, по степени обструкции. Непосредственно по факту наличия этого препятствия болезнь разделяется на обструктивную и необструктивную. Обструктивная характеризуется градиентом обструкции на выходе из левого желудочка более 30 мм. рт. ст. Необструктивная значит, что градиент не превышает этот показатель ни в покое, ни при нагрузке.

Обструктивная форма разделяется на такие виды:

1. Базальная — градиент равен или более 30 мм. рт. ст. в покое.
2. Латентная — в покое градиент меньше 30 мм. рт. ст., а при нагрузке — равен или больше 30 мм. рт. ст.
3. Лабильная отличается изменением степени обструкции, как латентная, но без провоцирующих факторов (например, без нагрузки).

Концентрический и эксцентрический типы

Перечисленные виды гипертрофии относятся к эксцентрическому типу патологии, когда наблюдается расширение полости лж с его пропорциональным утолщением. Изменения происходят за счет увеличения числа клеток ткани. Здесь отмечается измененная гемодинамика, которая проявляется в высоком ударном выбросе, небольшом пульсовом давлении.

Кроме него существует концентрический тип, когда толщина стенки лж увеличивается на фоне нагрузки давлением. В этом случае увеличивается масса миокарда лж, а размеры полости остаются в норме. Важно, что концентрическая гипертрофия миокарда и эксцентрическая разновидность хорошо диагностируются не на ЭКГ, а на эхоКГ, прибор позволяет определить размеры перегородки и камер, установить тип патологии.

Особенности болезни у спортсменов

Часто встречается концентрический тип патологических изменений сердца у спортсменов, занятых силовым спортом. К такому относятся, например: тяжелая атлетика, спринтерский бег. В отличие от концентрической эксцентрическая гипертрофия свойственна спортсменам, делающим упор на выносливость. Например, занимающимся марафонским бегом, лыжными и велосипедными длительными гонками.

Следует отметить, что у спортсменов патология имеет слабую выраженность, часто признаки изменений полностью отсутствуют. У них иногда наблюдается гипертрофия обоих желудочков, причем болезнь развивается бессимптомно, так как длительные многолетние нагрузки приводят к адаптации организма. Большое значение при наличии генетической предрасположенности имеет, каким именно видом нагрузки занимается атлет.

Симптомы патологии

У редкого числа больных симптомы гипертрофии лж проявляются с самого начала ее развития. Отмечается тяжелое состояние, которое грозит высоким риском внезапной смерти.

Самые частые признаки:

• колющие, ноющие боли в сердце;
• больной чувствует перебои, «провалы» в работе органа;
• одышка даже при легкой нагрузке, утомляемость, сильные сердцебиения;
• головокружение, обмороки, усиление болей вплоть до приступа стенокардии (в этом случае важно оказать первую помощь в домашних условиях, о который мы писали тут).

Некоторые признаки гипертрофии появляются несколько раз в сутки или они могут быть единичным явлением в течение жизни. К таким относятся обмороки и предобморочные состояния. Данная патология почти всегда сопровождается гипертонией и стенокардией. Это происходит потому, что в гипертрофированном миокарде сдавливаются коронарные сосуды. Орган недополучает необходимый ему объем кислорода, а потребность в нем увеличивается из-за больших размеров миокарда.

Почему происходит обморок?

Обмороки свойственны больным, у которых болезнь протекает с обструкцией выносящего тракта, как последствие слишком толстой перегородки. Срыв кровотока обеспечивается нарушенной работой клапанов или закрытым массой перегородки выходом из желудочка. Из-за этого происходит возврат крови в предсердия вместо ее движения в аорту. Причина: створка митрального клапана перекрывает отток крови, когда в систолу выворачивается ее током. Вследствие этого дефицит кровообращения приводит к обмороку.

Препятствие выбросу особенно выражено, когда в большой степени разрастающейся тканью поражается межжелудочковая перегородка. Такое состояние определяется, как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, здесь степень обструкции зависит от наличия нагрузки. Когда при нагрузке размеры лж еще больше увеличиваются, обструкция выходного тракта выражена резче. И наоборот.

Можно ли вылечить ГКМП?

Направленное лечение патологии не проводится из-за генетической природы заболевания. После подтверждения диагноза больной находится под пожизненным наблюдением врача. Для симптоматического лечения гипертрофической кардиомиопатии используют терапию против аритмии и сердечной недостаточности.

Для недопущения внезапной смерти необходимо:

• исключить физические нагрузки, кроме обычных бытовых;
• отказаться от алкоголя и курения;
• избегать эмоциональных всплесков;
• не подвергать организм холоду.

Если признаки проявили себя недомоганием, тяжелым состоянием, симптоматическое лечение гипертрофии желудочков основано на приеме следующих препаратов:

• антиаритмические средства для стабилизации высокого пульса (кордарон, дизопирамид);
• диуретики, ингибиторы, бета-блокаторы, если снижена систолическая функция лж;
• антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем) для улучшения качества жизни.

Лечение детей и взрослых

Следует сказать, что гипертрофическая кардиомиопатия у детей имеет очень неблагоприятный прогноз, если лечение не проводится. Помощь не оказывается, если ребенок страдает необструктивной формой патологии, так как она не имеет симптомов, и о ней могут не знать. А при обструктивном типе имеются выраженные признаки, что становится поводом обращения к врачу, началом лечения.
Если риск смерти высокий из-за часто повторяющейся фибрилляции желудочков, рекомендуется установка дефибриллятора. Прибор имплантируется под кожу, чтобы распознавать моменты критической (жизнеугрожающей) аритмии. Когда он наступает, дефибриллятор устраняет аритмию электрическим разрядом.

Операция

Хирургические операции с целью лечения гипертрофической кардиомиопатии проводятся при неэффективности терапии. При наличии обструктивной формы болезни показаны септальная миотомия или септальная миэктомия. После вмешательства не восстановится полностью сократительная функция органа, однако уменьшится градиент (препятствие). Его устранение может привести к развитию компенсаторной гипертрофии миокарда, с которой можно жить долгие годы. Если наблюдается тяжелый необструктивный тип патологии, показана трансплантация сердца.