Малая аномалия в развитии сердца у детей и взрослых: классификация, причины, симптомы, лечение, осложнения

Cреди всех органов, что закладываются в процессе эмбриогенеза, структуры сердца формируются на третьей неделе внутриутробного существования плода. Анатомическое строение сердца может незначительно отличаться у разных людей, при этом такое строение будет вариантом нормы. Провести границу между нормой и патологией удается не всегда. Иногда могут появиться такие морфологические или анатомические изменения, которые носят название малые аномалии развития сердца.

Что же это такое? Аномалиями их называют, потому что строение сердца отличается от нормы, а малыми, потому данные изменения не нарушают процесса гемодинамики. Малые отклонения развития сердца подразумевает нарушение в развитии соединительной ткани, которая является каркасом для сердечных структур. Соединительная ткань играет большую роль не только в строении сердца, но и других органов. Поэтому при наличии одновременно более трех МАРС, стоит обследовать человека на наличие соединительнотканной дисплазии с развитием патологии в других органах.

В последнее время диагностировать малые аномалии сердца стали чаще: это связано не с увеличением их абсолютного числа, а с внедрением эхокардиографии как доступного метода обследования сердца. Малая аномалия развития сердца имеет принципиально отличие от пороков сердца, которое заключается в том, что первые никак не влияют на жизнедеятельность человека.

Классификация

Все существующие на сегодняшний день малые аномалии сердца у детей можно условно разделить на группы в соответствии с локализацией анатомических изменений.

В митральном клапане (МК):

• пролапс;
• чрезмерная подвижность хорд за счет увеличения их длины;
• наличие дополнительных сосочковых мышц или их неправильно расположение;
• удлинение или расщепление сосочковых мышц;
• эктопическое (наружное) прикрепление хорд задней/передней створок МК.

В трикуспидальном клапане (ТК):

• пролапс створок;
• дилатация кольца ТК;
• смещение перегородочной (септальной) створки.

На аорте:

• расширение/сужение корня аорты;
• двустворчатое строение клапана аорты;
• несимметричное строение створок аортального клапана;
• расширение синусов Вальсавы.

На легочной артерии (ЛА):

• дилатация ствола сосуда;
• пролапс створок клапана на ЛА.

В предсердиях и желудочках:

Увеличение размера евстахиевой заслонки;

• Пролапс клапана нижней полой вены;
• Открытое овальное окно;
• Аневризма небольших размеров в области межпредсердной и/или межжелудочнокой перегородки;
• Пролабирование гребенчатых мышц;
• Аномально или избыточно развитые трабекулы;
• Аномальное расположение хорд в левом желудочке;
• Наличие систолического валика в верхней трети левого желудочка.

Стоит отметить, что у большого количества детей в процессе их роста аномалии пропадают сами собой. Те малые аномалии в сердце, которые сохраняются у лиц взрослого возраста, именуют соединительнотканной дисплазией. Наиболее распространенными МАРС у взрослых людей являются:

• пролапсы клапанов на легочной артерии, митрального и трикуспидального;
• аневризма в межпредсердной перегородке;
• аневризма в синусе Вальсавы;
• неправильное расположение хорд и сосочковых (паппилярных) мышц;
• повышенное количество трабекул в левом желудочке.

Причины

Основной причиной развития малой аномалии развития сердца является наследственная обусловленность. В ее основе лежит нарушения образования коллагена, являющегося главным веществом для построения соединительнотканных структур. Больше передается по материнской линии.

Наличие МАРС может быть одним из проявлений следующих генетически обусловленных синдромов:

• синдром Марфана;
• мукополисахаридоз;
• несовершенный остеогенез;
• синдром Элерса-Данлоса и др.

К дополнительным провоцирующим факторам можно отнести:

• вредные привычки матери в период беременности (употребление алкогольных напитков и курение);
• употребление некоторых лекарственных средств;
• влияние экологической обстановки;
• стрессы;
• внутриутробная гипоксия плода и др.

Симптомы

Как указывалось выше, МАРС не нарушают функционирования сердца, поэтому редко когда по субъективным ощущениям можно заподозрить данные изменения.
Возможные признаки в зависимости от возраста пациента.

У грудничков: резкое появление синюшной окраски в области носогубного треугольника только в момент определенной для малыша нагрузки, например, плача, сосания молока, кашля, опорожнения кишечника, чихания. В период покоя все проявления отсутствуют.

У детей дошкольного/школьного возраста: при небольших физических нагрузках появляется чувство сердцебиения, усталости, боли в сердечной области, чувство остановки сердца. Возможны симптомы нарушений вегето-сосудистой системы: обморочные состояние, головокружения, слабость, гипергидроз и другие. Как правило, обилие симптомов возможно только при сочетании сразу нескольких малых аномалий.

У взрослых проявления схожи с теми, что наблюдаются у подростков. Кроме того, при сочетании сразу нескольких (обычное более трех) малых аномалий возможно появление одышки, аритмии и признаков застойных явлений (отеки, увеличение печени), т.к. происходит нарушение в процессе кровообращения.

Диагностика

Жалобы из-за своей скудности и не специфичности редко натолкнут на мысль о наличии малой аномалии развития сердца.

Аускультация позволяет выявить шумы в конце систолы, щелчки – это феномены обусловлены регургитацией крови или наличием дополнительных образований в районе выходных трактов.

Эхокардиография, т.е. ультразвуковое исследование сердца является наиболее достоверным методом для выявления малой аномалии сердца.

Рассмотрим подробнее ультразвуковые признаки при наиболее часто встречающейся аномалии: пролапсе МК.

Данный вариант аномалии имеет следующие критерии:

• повышенная гибкость створок МК;
• провисание задней створки клапана, которое доступно для визуализации в М-режиме;
• провисание створок клапана из позиции датчика в парастернальной области.

Кроме этого, при использовали УЗИ вместе с доплером, можно отметить обратный ток крови (регургитацию) из полости левого желудочка в полость левого предсердия.
Степени пролапса МК бывают следующие на основании полученных данных:

• I степень – створки смещены на 3-6 мм;
• II степень – створки пролабируют на глубину от 6 до 9 мм;
• III степень – смещение сворок более, чем на 9 мм.

Применение чреспищеводной эхокардиографии как еще одного метода обследования позволяет обнаружить наличие аритмий и дополнительных путей проведения импульсов в сердце.

Возможно проведение электрокардиографии, которое позволит выявить такие проявления:

• удлинение интервала QT;
• суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия;
• WPW-синдром;
• синдром РПЖ (ранней поляризации желудочков);
• инверсия з. Т в отведения III, AVF и V5-V6.

Осложнения

Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

• внезапная сердечная смерть;
• эндокардит инфекционный;
• остро возникшая недостаточность митрального клапана;
• тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
• разрыв хорд;
• парадоксальная эмболия.

Лечение

Необходимость проводить терапию при обнаружении малой аномалии сердца во многом определяется ее видом, а также количеством аномалий. От этого будет напрямую зависеть, будут ли происходить изменения функционировании сердца.

Так, при отсутствии каких-либо проявлений, когда качество жизни ребенка или взрослого не страдают, достаточно диспансерного посещения кардиолога и периодическое выполнение УЗИ сердца.

Для всех пациентов рекомендовано выполнение таких рекомендаций:

• рациональное питание;
• правильная организация рабочего времени и времени для отдыха в соответствии с возрастом;
• пребывание на свежем воздухе;
• занятия спортом, не вызывающее переутомления (решается индивидуально с врачом);
• выполнение массаж;
• бальнеолечение;
• физиотерапевтические методы (например, электрофорез с применением магния).

Медикаментозное лечение при наличии МАРС показано в следующих случаях:

1. Существование одновременно более 3 малых аномалий сердца.
2. Проявления, ухудшающие качество жизни пациента.
3. Признаки нарушения гемодинамики.

При этом назначают лекарственные препараты и витамины, которые направлены на общее укрепление сердца: они благоприятно влияют на метаболические процессы в сердце и улучшают поступление кислорода в миокард. К ним относятся:

• никотиновая кислота (витамин РР);
• витамины группы В (В1, В6);
• лекарственные препараты К и Mg: аспаркам, панангин, магний В6, магнерот);
• L-карнитин;
• цитохром С;
• убихинон.

Кроме этих средств, в зависимости от ситуации могут назначаться седативные и ноотропные препараты, если пациент среди клинических проявлений имеет признаки нарушения вегетативной системы. Возможно применение таких препаратов:

• настойка валерианы;
• настойка пустырника;
• ново-пассит;
• персен;
• циннаризин;
• адаптол;
• ноофен и др.

Если со стороны сердца появились признаки различный видов аритмий (наджелудочковые тахикардии, экстрасистолии и т.д), целесообразно назначение лекарств из группы бета-адреноблокаторов:

• биспролол;
• метопролол;
• карведилол;
• небиволол.

Оперативное лечение проводится крайне редко и лишь при наличии одновременно большого количества малых аномалий, вызывающих существенные изменения в работе сердечной мышцы.

Итак, подводя итог, напомним, что малые аномалии сердца могут встречаться как у деток, так и у взрослых людей. Многие из аномалий, которые диагностируются у маленького ребенка, могут исчезнуть с возрастом и не должны вызывать опасений у родителей. Во взрослом состоянии большинство из них также протекают незаметно для пациента и не требуют специфического лечения, т.к. не нарушают жизнедеятельности человека.