Синдром Бадда — Киари: понятие, клиника, лечение и профилактика

Печень представляет собой внутренний орган, который выполняет множество значимых функций. Нарушение его деятельности приводит к неблагоприятным изменениям во всем организме. Одной из патологий печени является синдром Бадда — Киари.

Что это за болезнь?

Синдром Бадда — Киари (код по МКБ–10 — I82.0) — патологический процесс, при котором происходит закупорка кровеносных сосудов, питающих печень. Болезнь приводит к сбою в работе органа, повреждению его клеток. С прогрессированием заболевания происходит нарушение функционирования всех систем организма человека, из-за чего пациенты нередко становятся инвалидами.

Из-за сбоя кровотока в печени в процесс вступают вспомогательные сосуды, которые помогают перекачивать кровь. Но эффект от них достаточно низкий. Поэтому нарушенное кровообращение приводит к патологическим изменениям в органе и формированию тромбов.

Причины, вызывающие развитие недуга

Синдром Бадда — Киари может быть первичным и вторичным. Первичное проявление болезни может быть связано со стенозом или заращением глубоких вен врожденного характера. Также причиной бывает варикозное расширение вен, цирроз, асцит.

Вторичная форма синдрома возникает, когда в организме происходит нарушение функционирования внутренних систем. Иногда патогенез установить не удается вовсе.

Спровоцировать возникновение Бадда — Киари способны такие явления:

Повреждения в зоне брюшной полости.
Цирроз.
Воспаление брюшной полости или перикарда.
Тромбофлебит.
Онкологические опухоли.
Плохая свертываемость крови.
Тромбообразование.
Мальформация сосудов печени врожденного характера.
Длительный прием противозачаточных таблеток.

Для установления причины, из-за которой произошла тромбоэмболия вен печени, врачи проводят комплексное обследование пациента.

Формы патологии

Синдром Бадда — Киари может протекать в нескольких формах:

Острая. Она отличается быстрым развитием и выраженными симптомами, которые проявляются в короткий срок. У пациента стремительно ухудшается состояние, теряется способность к физическим нагрузкам и активности. Нередко острый тип патологии приводит к коме и смерти больного.
Подострая. Также характеризуется выраженными проявлениями, но развивается не так быстро, как предыдущая форма. Пациент ограничивается в работоспособности. Чаще всего подострый тип преобразовывается в хроническую форму.
Хроническая. При ней на ранних стадиях никаких симптомов не проявляется. Человек может ощущать только слабость, усталость. Это происходит из-за нарушения кровотока в организме. Со временем клиническая картина становится более выраженной, поэтому больные жалуются на болезненность в области печени, рвоту, проявления цирроза.

Симптоматика

Клинические проявления при синдроме Бадда — Киари могут немного разниться в зависимости от того, какая имеется форма патологии. При развитии острого типа заболевания у человека увеличивается печень, наблюдается болевой синдром в нижней части грудины, тошнота, рвота, общая слабость, быстрая утомляемость.

Кроме того, желтеют кожные покровы, набухают вены, расположенные на груди и брюшине, отекают нижние конечности, скапливается жидкость в плевральном и брюшном отделе.

В случае подострого вида синдрома у пациентов возникают все те же симптомы тромбоза печеночных вен. К ним еще дополняется увеличение размера селезенки. При проведении лабораторных исследований выявляется высокая вязкость и свертываемость крови.

При хронической форме никаких признаков не наблюдается, пока не наступит обострение болезни. С прогрессированием патологии также беспокоят боли, слабость, увеличивается печень и селезенка. Вены на животе и груди сильно проявляются, нарушается пищеварение, возникают внутренние кровоизлияния.

Выявление болезни

Заподозрить развитие синдрома Бадда — Киари врач может, если обнаружит существенное увеличение печени и селезенки. Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексной диагностики. В первую очередь назначается лабораторное исследование. В него входит:

Общий клинический анализ крови для определения уровня тромбоцитов, лейкоцитов и прочих клеток.
Коагулограмма, помогающая оценить степень свертываемости крови.
Биохимический анализ крови, показывающий негативные изменения в химическом составе крови при синдроме Бадда.

Кроме лабораторного исследования пациенту требуется пройти инструментальную диагностику. Обычно доктора назначают компьютерную томографию, МРТ и УЗИ. Эти методы позволяют выявить участки печени, где нарушено кровообращение, определить степень развития болезни.

Также применяют ангиографию кровеносных сосудов, питающих печень. С помощью нее удается узнать, что стало причиной сбоя кровотока, насколько сильно поражены вены.

Лечебные методы

Избавиться от синдрома Бадда — Киари полностью невозможно. Но есть шанс улучшить качество жизни пациента и увеличить ее продолжительность. Для этого доктора применяют медикаментозное или хирургическое лечение.

Прием медикаментов

К сожалению, консервативный метод терапии является низкоэффективным при синдроме Бадда — Киари. Без операции пациенты живут довольно мало, у них развиваются неблагоприятные осложнения.

Прием медикаментов назначается для того, чтобы нормализовать кровообращение, восстановить кровяное давление, предупредить появление негативных последствий болезни.

Помочь в достижении указанных целей способны такие лекарства:

Антикоагулянты. Способствуют разжижению крови, предотвращают слипание тромбоцитов, нормализуют свертываемость крови.
Тромболитики. Применяются, чтобы рассасывать тромб в печени.
Средства, нормализующие метаболизм в печени.
Глюкокортикоиды. Подавляют воспалительный процесс в тканях и сосудах, восстанавливают обмен веществ, устраняют аллергическую реакцию и болезненность.
Диуретики. Предназначены для выведения лишней воды из организма, что помогает избежать отечности ног и скопления жидкости в брюшной полости.

Самостоятельно принимать медицинские препараты ни в коем случае нельзя. Они должны назначаться лечащим доктором после получения результатов обследования пациента.

Оперативное лечение

Благодаря операции врачам удается добиться более хороших результатов при лечении синдрома Бадда — Киари. Пациенты живут намного дольше, чем после консервативной терапии. Не разрешается проводить хирургическое вмешательство, если у больного выявлена выраженная печеночная недостаточность.

В медицине есть несколько оперативных методов, применение которых зависит от тяжести патологии. Для восстановления кровообращения возможна установка в сосудах искусственных протезов, которые послужат сообщением между пораженными кровеносными каналами.

Также применяют шунтирование. При нем тоже устанавливают протезы, но они выступают в роли отрезков вен, чтобы кровь обходила поврежденные сосуды и направлялась сразу по искусственным имитаторам.

Баллонная дилатация и стентирование — еще один вид операции. Ее сущность заключается в расширении суженного участка сосуда и установке туда специального приспособления, которое в дальнейшем будет предупреждать сужение просвета вены.

Для удаления сращения в сосудах применяют такую методику, как мембранотомия. Она помогает устранить препятствия для нормализации кровотока.

Высокая эффективность наблюдается при пересадке печени, когда пораженный орган заменяют печенью донора. Данный способ помогает продлить жизнь пациенту на 10 и более лет.

Профилактические мероприятия

Доктора не называют специального комплекса мер, который помог бы всем людям избежать такого заболевания, как синдром Бадда — Киари. Но для профилактики этой патологии рекомендуется исключить из жизни все факторы, которые способны вызвать возникновение синдрома.

Таким образом, каждому человеку необходимо:

Вести активный образ жизни. Это поможет всегда поддерживать тонус сосудов, нормальное кровообращение, избегать застоев крови и тромбообразования.
Правильно питаться. Придерживаться сбалансированного рациона, меньше есть продуктов, которые делают кровь вязкой, нарушают ее свертываемость, затрудняют работу печени.
Соблюдать питьевой режим. В сутки рекомендуется выпивать не менее 2 литров. Это поможет разжижать кровь.
Не принимать самопроизвольно и долго лекарства, которые повышают свертываемость крови.
Отказаться от использования противозачаточных контрацептивов.
Не злоупотреблять алкоголем, длительное применение которого вызывает цирроз печени и негативно воздействует на кровеносные сосуды.

При малейшем подозрении на развитие синдрома или нарушений в деятельности печени надо немедленно обращаться в поликлинику. Чем раньше обнаружена болезнь и начато лечение, тем больше шанс на улучшение состояния пациента и увеличение продолжительности его жизни.

Синдром Бадда — Киари представляет собой довольно серьезную патологию. При острой форме чаще всего у пациентов возникает кома и наступает смерть. При хроническом течении человек может прожить несколько лет, если провести полноценное лечение.