Транспозиция сердечных магистральных сосудов: причины патологии, симптомы и лечение с прогнозами

Одной из весьма серьезных сердечных патологий, которые к тому же формируются еще до рождения, является транспозиция магистральных сосудов. Такое аномальное нарушение строения сердца относится к крайне тяжелым и требует срочного оперативного вмешательства. В противном случае процент выживаемости пациентов с таким диагнозом крайне мал. Что представляет собой транспозиция магистральных сосудов (ТМС), как она проявляется и как лечат патологию, узнаем из материала ниже.

Что такое транспозиция магистральных сосудов?

Транспозиция магистральных сосудов — это сложная врожденная патология сердца, при которой расположение главных сердечных сосудов анатомически неверно. В этом случае аорта ответвляется от правой сердечной камеры, а легочная артерия — от левой. То есть сосуды аномально поменяли свое местоположение на прямо противоположное. При такой локализации главных сердечных сосудов происходит серьезное нарушение кровообращения в организме. То есть легочная артерия транспортирует кровь в зону легких, где она насыщается кислородом. Но потом из-за аномалии эта же кровь снова возвращается в правый желудочек, в то время как должна была направляться в левую сердечную камеру. В свою очередь, и аорта неверно транспортирует кровь, которая вновь возвращается в левую камеру. В итоге происходит полное локальное (отдельное) кровоснабжение всего организма и отдельно легких. Подобное состояние представляет весьма серьезную угрозу для жизни новорожденного, в то время как плод в утробе матери еще может вполне нормально развиваться с такой аномалией. Код болезни по МКБ — Q20.3.

Важно: по статистике почти 50 % новорожденных с таким диагнозом не доживают даже до 2 месяцев. До годика не доживают более 60 % маленьких пациентов. В среднем при отсутствии своевременного хирургического вмешательства новорожденные живут 3–20 месяцев.

Причины патологии

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных развивается, как уже было сказано выше, исключительно внутриутробно (эмбрионально). Происходит это в первые 8 недель вынашивания плода. Причинами такого аномального эмбриогенеза являются:

• генетическая предрасположенность;
• перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (ветрянка, ОРВИ, корь, краснуха, герпес, паротит, сифилис и пр.);
• воздействие радиоактивного облучения на мать и плод;
• прием определенной группы лекарственных препаратов;
• нехватка витаминов в организме беременной;
• длительный токсикоз;
• сахарный диабет в анамнезе у беременной;
• злоупотребление алкоголем;
• поздние роды (позднее 35 лет).

Важно: часто ТМС диагностируют у малышей с синдромом Дауна.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от аномального типа расположения главных сердечных сосудов ТМС классифицируют в кардиологии на три вида. Классификация выглядит таким образом:

1. ТМС простая. В этом случае главная вена и аорта полностью поменяли свои места. И если при внутриутробном развитии эта аномалия никак не отражается на здоровье плода,поскольку кровь смешивается через артериальный открытый проток, то у новорожденного крохи этот самый проток по ненадобности закрывается. В результате процесс нормального смешивания крови нарушается. При раннем выявлении патологии у ребенка кардиолог назначает ряд медицинских препаратов, которые не позволяют протоку закрываться. На фоне такой терапии показано срочное хирургическое вмешательство. Это единственный шанс на спасение маленького пациента. В противном случае летальный исход неизбежен.
2. ТМС простая с наличием дефектов (предсердная и межжелудочковая перегородки дефективны). В этом случае в одной из названных перегородок внутриутробно формируется отверстие. На первый взгляд, это является хорошим знаком, свидетельствующим о том, что все же малый и большой круги кровообращения пребывают во взаимодействии. Однако это не спасает малыша, а скорее даже наоборот, оттягивает момент выявления сердечной патологии. Так, если отверстие очень мало, то налицо все признаки патологии, и диагноз можно успеть поставить до безысходной ситуации. Если же отверстие имеет не маленький диаметр, то обмен кровотоков происходит в достаточной для обеспечения жизнедеятельности организма степени. Но при этом критически страдают все сосуды малого круга из-за развивающейся артериальной гипертензии. Чаще всего в этом случае ни уже поставленный диагноз, ни возможное оперативное вмешательство не спасают кроху, поскольку маленький пациент на этот момент уже неоперабелен.
3. ТМС корригированная. Здесь для патологии характерно аномальное расположение не самих сосудов, а сердечных камер. То есть при внутриутробном развитии  местами меняются правый и левый желудочки. При таком строении большой и малый круги кровообращения происходят в относительной норме, хоть и аномально. Но у таких пациентов часто отмечается явное отставание в умственном и физическом развитии, поскольку правая сердечная камера не предназначена для физиологического обслуживания большого круга кровообращения.

Особенности гемодинамики при разных видах ТМС

Что касается перемещения крови по аномально расположенным руслам при разных видах ТМС, это выглядит так:

• Корригированная ТМС. Аномальное кровообращение несколько видоизменено. А именно, обедненная венозная кровь идет по легочной артерии, а кровь артериальная движется по аорте. При этом патология будет выглядеть более или менее выраженной в том случае, если у малыша имеются еще и сопутствующие сердечные пороки типа дисплазии межжелудочковой или предсердной перегородки, недостаточности клапанов и пр.
• На фоне простой ТМС кровоток из правой камеры сердца движется в аорту и затем далее в большой круг. Пройдя траекторию, кровь вновь возвращается в эту же сердечную камеру. Кровь же из левого желудочка поступает в артерию легочную и затем далее в малый круг. Позднее кровь все так же возвращается в левую камеру сердца. В этой ситуации спасти положение могут, как этот ни странно, дополнительные сердечные пороки (дисплазия перегородок, недостаточность клапанов и др.). На фоне таких пороков кровь хоть и недостаточно, но все же смешивается. Если таких пороков у малыша нет, через несколько часов после рождения кроха погибает.

Симптомы

У новорожденных детей с полной ТМС сразу после рождения и отмечаются такие признаки и симптомы патологии:

• цианоз (синюшность верхней части туловища);
• увеличение печени и сердца;
• отечность тела;
• изменение форм фаланг пальцев;
• тахикардия и шумы в сердце;
• одышка даже в состоянии покоя;
• вредких случаях выявляется асцит.

Корригированная ТМС у пациента может характеризоваться такими признаками и симптомами:

• явное отставание в развитии;
• частые пневмонии;
• тахикардия пароксизмальная плюс шумы в сердце;
• блокада атриовентрикулярная.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, специалисты применяют определенные методы исследований. Ранняя диагностика транспозиции магистральных сосудов включает в себя такие методики:

• Первичный осмотр пациента и прослушивание сердца.
• ЭКГ для выявления тонов сердца и проводимости электроимпульсов в миокарде.
• Эхокардиография (УЗИ). Позволяет врачу оценить расположение камер и сосудов, а также определить их функциональность.
• Катетеризация. Применяется для оценки работы клапанов и давления в обоих желудочках.
• Рентгенография. Дает возможность провести точную оценку параметров сердца и локацию легочного ствола.
• КТ или МРТ сердца. В этом случае врач получает полное трехмерное изображение органа.
• Ангиография. Здесь оценивается локация всех сердечных сосудов и их работоспособность.

Важно: в случае если порок сердца малыша диагностирован у беременной еще при вынашивании плода, женщине предлагают искусственное прерывание беременности. Если женщина настаивает на дальнейшем вынашивании плода и его рождении, то беременную переводят в специальный родильный центр, в котором есть все необходимое оборудование для проведения мгновенной диагностики и, возможно, операции сразу после родов.

Лечение

Лечат транспозиционную патологию исключительно оперативным путем. Да и то лишь корригированную форму порока или форму, при которой овальное окно не закрыто (простую). На сегодняшний день существует несколько видов хирургического вмешательства, которые все являются достаточно эффективными при своевременном их выполнении. Все типы операций можно поделить на два вида:

• Корригирующая. Врач в ходе вмешательства полностью справляется с аномалией, устраняя ее методом перешивания аорты и легочной артерии. Первая стыкуется с левой сердечной камерой, вторая — с правой.
• Паллиативная. В этом случае цель операции — значительно улучшить работу малого круга кровообращения. Для этого в зоне предсердий формируют искусственное окно-тоннель. После такой операции правая камера сердца будет направлять кровь в легкие и далее в большой круг кровообращения.

Применяют в основном такие паллиативные операции:

• Закрытая предсердная баллонная септостомия. Показана только малышам на первом месяце жизни от рождения, поскольку их предсердная перегородка остается еще эластичной, что позволяет произвести ее разрыв баллоном достаточно легко. Позднее перегородка утолщается, что мешает хирургу выполнить операцию с помощью катетерного баллона.
• Операция Парка-Рашкинда. Наибольшая ее эффективность отмечается в том случае, если пациенту 2 и более месяцев. Здесь для формированияотверстия в предсердной перегородке используют специальный катетер, на котором имеется тонкое лезвие. С помощью лезвия делают рез перегородки и затем раздувают отверстие уже с помощью баллона.
• Операция Блелока-Хэнлона. Применяется в том случае, если первые два вида вмешательств отказались неэффективными.

К видам операций, с помощью которых можно корригировать гемодинамику, относят такие:

• Операция Жатене. Здесь хирург осуществляет анатомическоеперемещение всех сосудистых магистральных путей (артерий) и при этом параллельно меняет местами устья коронарных артерий у легочного ствола.
• Операция Мастарда и операция Сеннинга. Здесь врач использует специальные заплаты, которые устанавливаются после эффективного рассечения перегородки. Такие заплаты меняют направление тока крови согласно анатомической норме. То есть теперь кровь будет поступать из легочного ствола в правую камеру, а из полой вены — в левый желудочек.

Важно: эффективность корригирующих операций составляет примерно 80–90 %. Лишь 10 % пациентов, перенесших операцию, все же умирают. У выживших формируются такие осложнения, как сужение просвета устьев легочных или полых вен (постепенное) либо синдром слабого синусового узла.

Прогноз

Что касается прогнозов при ТМС, то при полной транспозиции магистральных сосудов шансы на выживание есть лишь у 20 % малышей. Примерно 50 % детей с таким пороком умирают еще до 2 месяцев. Еще 60 % могут не дожить даже до 1 года.

При простой транспозиции магистральных сосудов шанс на жизнь есть у почти 70 % деток при своевременно проведенной операции. При этом процент эффективности операции составляет почти 90 %.

Корригированная ТМС также может быть исправлена в 96 % случаев с помощью операции.

Важно: все пациенты с диагнозом ТМС и перенесшие операцию, получают инвалидность и пожизненно находятся под наблюдением кардиолога на амбулаторном (дневном) стационаре. Противопоказаны физические нагрузки пожизненно.

Профилактика

Меры профилактики ТМС должна предпринимать только женщина, планирующая беременность или уже вынашивающая плод. Так, если у будущей матери имеются хронические болезни (сахарный диабет и пр.), то желательно первично проконсультироваться с эндокринологом и гинекологом на предмет риска развития аномалий плода.

Беременная женщина должна беречь себя от вирусных инфекций и правильно сбалансировано питаться, чтобы организм получал необходимое количество витаминов и минералов для плода и мамы. Также беременной желательно избегать облучения и самовольного приема любых лекарственных препаратов. Помимо этого крайне важно отказаться от курения и употребления алкоголя.

Стоит понять, что ТМС — это чаще всего несовместимый с жизнью порок сердца. Поэтому если еще на этапе беременности была выявлена патология у малыша, то на основании заключения специалистов необходима  госпитализация мамы для дальнейших родов в специализированный перинатальный центр, где крохе окажут необходимую оперативную помощь сразу после родов. Если уже в роддоме женщина отмечает непривычные симптомы (синюшность тела крохи), то важно настаивать на тщательном обследовании младенца и на проведении срочной операции. Только это может спасти жизнь новорожденному и относительно вылечить его.