Комбинированный порок сердца: причины, диагностика и лечение

Комбинированный порок сердца: диагностика и лечение сочетанных клапанных дефектов

Различные варианты клапанных аномалий врожденного и приобретенного характера могут сочетаться друг с другом, изменяя типичные клинические проявления и формируя тяжелые кардиальные осложнения.  Комбинированные и сочетанные пороки сердца являются причиной выраженных гемодинамических нарушений, требующих применения хирургических методов лечения.

Прогноз для жизни зависит от вида патологии, степени тяжести заболевания и своевременности выполнения операции.

Половина всех комбинаций клапанных дефектов – патология митрального клапана.

Причинные факторы сочетанных кардиальных пороков

Различные сочетания аномалий сердца возникают вследствие типичных внутренних и внешних факторов. Любой комбинированный вид порока сердца появляется на фоне:

  • ревматизма;
  • инфекционного эндокардита;
  • атеросклеротической болезни;
  • врожденных и генетических аномалий;
  • дегенеративных изменений клапанного аппарата.

В подавляющем большинстве случаев основная причина комбинации из нескольких кардиальных дефектов возникает при ревматическом воспалении. Врожденный сочетанный порок выявляется внутриутробно или сразу после рождения ребенка, часто приводя к смерти малыша.

Варианты сочетанной патологии

Сердце – анатомически и функционально сложный орган, обеспечивающий адекватную гемодинамику во всем человеческом организме. Сочетаемость приобретенных дефектов может быть разнообразной, что нашло отражение в классификации.

  1. Количество и месторасположение клапанного дефекта
  • сочетание стенозирования и недостаточности митрального клапана (сочетанный митральный порок);
  • сочетанный аортальный порок;
  • многокомпонентная патология трикуспидального клапана;
  • комбинация дефектов на нескольких клапанах (митрально-аортальный порок в сердце или трехклапанный порок).
  1. Степень нарушений гемодинамики
  • компенсированные пороки;
  • состояние субкомпенсации;
  • декомпенсированные аномалии.

Сочетанный кардиальный дефект – это разные виды сердечной патологии в области одного клапана, комбинированный – анатомические и функциональные нарушения нескольких клапанов.

Митральная патология

Сочетанный митральный порок практически всегда является следствием ревматического процесса. К основным гемодинамическим нарушениям на фоне стеноза и недостаточности митрального клапана относятся:

  • небольшой по объему систолический заброс крови в левое предсердие;
  • затрудненное диастолическое возвращение части крови через суженное отверстие;
  • редкое вовлечение в патологический процесс правых отделов сердца;
  • сильно выраженное изменение створок митрального клапана.

Комбинированный порок сердца: диагностика и лечение сочетанных клапанных дефектов

Большое значение для клинических проявлений имеет преобладание функциональных нарушений. При сильном стенозе и слабо выраженной недостаточности клапана повышается артериальное давление и ярко выражены аускультативные симптомы (щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум, акцент 2 тона).

На фоне преобладания недостаточности над стенозом пульс и давление не изменяются, а при выслушивании сердца врач выявит специфические признаки патологии (ритм галопа, ослабленный 1 тон, систолический шум).

При любом варианте патологии первыми симптомами будут одышка и цианоз кожных покровов.

Дефекты аортального клапана

Сочетанный аортальный порок обычно образуется на фоне ревматизма или инфекционного эндокардита. Клиническими особенностями клапанного дефекта являются следующие признаки:

  • сильно выраженная одышка;
  • явления венозного застоя в легких;
  • отсутствие выраженных проявлений аортальной регургитации (падение артериального давления, холодный пот, удушье);
  • дикротический (двухпиковый) пульс.

Комбинированный порок сердца: диагностика и лечение сочетанных клапанных дефектов

На фоне преобладания недостаточности аортального клапана более выражен громкий диастолический шум, ослабленный 2 тон и высокоамплитудные изменения пульса. Аускультативными особенностями при преобладании аортального стеноза являются ослабленные 1 и 2 тоны, громкий систолический шум и замедленная пульсовая волна.

Опытный врач-кардиолог при выслушивании сердца сможет отличить сочетанный аортальный порок с преобладанием стеноза или клапанной недостаточности.

Комбинация пороков

Поражение нескольких клапанов возникает при ревматическом эндокардите. Кардиальная патология проявляется симптомами, характерными для митральных, трикуспидальных или аортальных проблем, в зависимости от преобладания анатомических и функциональных нарушений. В каждом конкретном случае необходимо выявить особенности работы сердца, оценить степень гипертрофических изменений и выраженность кардиальной недостаточности, чтобы принять решение по тактике терапии.

Принципы диагностики

После стандартного осмотра врача с оценкой жалоб (одышка, цианоз, отеки, пульс и давление) и проведением аускультации необходимо выполнить следующие обследования:

  • электрокардиография с выявлением признаков гипертрофии камер, риска инфаркта и оценкой ритма сердца;
  • рентгенографическое исследование в нескольких проекциях для определения размеров сердца и выявления заболеваний легких;
  • дуплексное ультразвуковое сканирование, с помощью которого врач точно определит вид порока и состояние гемодинамики;
  • кардиоангиография, которая является обязательным исследованием перед хирургическим вмешательством;
  • контрастное МР исследование, необходимое при наличии сомнений в диагнозе.

Стандартный объем обследования, используемый в кардиологии, позволит без особых сложностей поставить точный диагноз в тех случаях, когда предполагается сочетанный аортальный порок или митральный вариант патологии.

Методы лечения

При комбинации и сочетании нескольких пороков сердца используются стандартные принципы консервативной и хирургической терапии. Однако чаще всего на первом этапе лечения необходимо применять кардиохирургические методики, чтобы избавить больного человека от риска внезапной смерти на фоне прогрессирующей сердечной недостаточности. Обычно применяются следующие виды операций:

  • расширение клапанного кольца при стенозе (комиссуротомия, вальвулопластика);
  • вшивание клапанного протеза при выраженной функциональной недостаточности.

Медикаментозное лечение используется с симптоматической целью на предоперационном этапе, когда надо поддержать функции сердца и снизить риск опасных осложнений. После операции необходимо продолжить лекарственное лечение, чтобы обеспечить нормальную сердечную гемодинамику и снизить риск тромбоэмболических проблем.

Важными лечебными факторами являются диетотерапия, полный отказ от вредных привычек и дозированные физические нагрузки.

Прогноз для жизни

Хирургическое лечение чаще всего является основным фактором выживания пациента со сложным сочетанным или комбинированным сердечным пороком. Прогноз для дальнейшей жизни определяют следующие факторы:

  • возраст человека;
  • вид клапанного дефекта;
  • степень тяжести патологии;
  • наличие опасных осложнений.

Сочетанный аортальный порок более благоприятен по сравнению с сочетанным митральным дефектом, потому что сердечная мышца левых камер не способна длительно поддерживать состояние компенсации.

Большое прогностическое значение имеет осложненное течение болезни, когда рецидивирует ревматизм, прогрессируют нарушения гемодинамики или возрастает нагрузка на сердце.