Порок сердца: виды, причины, диагностика и лечение

Врожденный или приобретенный анатомический дефект любой из кардиальных структур нарушает работу сердечной мышцы и резко повышает риск смерти. Надо понимать, что такое порок сердца, чтобы осознанно подходить к обследованию и лечению: зная, чем опасен порок сердца, можно без излишнего страха готовиться к операции и дисциплинированно выполнять советы врача в послеоперационном периоде. Большое прогностическое значение для эффективности терапии имеет время выявления сердечной аномалии: иногда врожденный или приобретенный порок сердца несовместим с жизнью, но чаще всего вовремя обнаруженный коронарный дефект после хирургической коррекции не оказывает выраженного негативного влияния на состояние здоровья. Крайне сложно ответить на вопрос – сколько живут с пороком сердца, потому что в каждом конкретном случае прогноз для жизни индивидуален.

Виды сердечных аномалий

Зная, какие бывают пороки сердца, можно понять смысл и значимость диагностических исследований и лечебных мероприятий, назначенных врачом. От варианта кардиального дефекта, обнаруженного у ребенка или взрослого человека, зависит качество повседневной жизни и риск опасных осложнений. Все пороки сердца систематизирует классификация, разделяющая патологию на 2 большие группы:

врожденные аномалии;
приобретенные пороки сердца.

Большинство болезней сердца, возникших на фоне эмбриональных и генетических нарушений, обнаруженных внутриутробно или сразу после рождения, приводят к неминуемой смерти малыша. Однако часть патологических состояний можно вылечить, используя хирургическое вмешательство у новорожденного.

Порок сердца у взрослых, возникший на фоне деформации клапанного аппарата или приобретенных структурных дефектов, требует обязательного хирургического лечения. Однако результат терапии зависит от варианта анатомических изменений и выраженности сердечной недостаточности.

Причины возникновения патологии

Для врожденных пороков сердца характерны 3 основных причинных фактора:

генные мутации и хромосомные аномалии;
внутриутробные инфекции, преимущественного вирусного происхождения (краснуха, цитомегаловирус, парвовирус);
токсическое влияние вредных факторов при беременности (алкоголь, радиация, лекарственные вещества).

Обычно выявленные при пренатальном обследовании грубые аномалии у плода требуют прерывания беременности, потому что это является единственным выходом, предотвращающим рождение нежизнеспособного ребенка.

Причины приобретенных пороков сердца многообразны, но чаще всего возникновение анатомического дефекта обусловлено следующими болезнями и состояниями:

ревматизм;
атеросклероз;
инфекционные и воспалительные процессы (эндокардит, септическое поражение, сифилис);
системные заболевания соединительной ткани (дисплазии, системная красная волчанка, склеродермия);
травматические повреждения.

Наиболее частый вариант патологии – ревматический порок сердца, при котором происходит поражение клапанного аппарата.

Аномалии врожденного характера

Большое количество разнообразных сочетаний дефектного строения сердца, возникших под влиянием генных или внутриутробных инфекционно-токсических факторов, обычно приводит к гибели плода и новорожденного. Часть патологических состояний можно лечить хирургическими методами, сохраняя жизнь малышу. Чаще всего встречаются следующие варианты врожденной патологии сердца:

дефект межпредсердной перегородки;
дефект межжелудочковой перегородки;
стеноз легочной артерии;
открытый боталлов проток;
коарктация аорты;
комбинированные пороки (тетрада Фалло);
аномальное расположение сердца (декстрокардия)

: Тертрада Фалло

: Стеноз легочной артерии

: Дефект межжелудочковой перегородки

Гемодинамика при пороках сердца определяет прогноз для жизни ребенка. В зависимости от сохранности кровотока все аномалии разделяют на 2 вида:

белые (с отсутствием или минимальными нарушениями в малом и большом кругах кровообращения, при которых можно спасти малыша);
синие (выраженные нарушения кровотока, когда риск гибели максимален).

Подход к выбору лечения при обнаружении врожденной патологии у плода всегда индивидуален. После полного пренатального обследования врачебный консилиум совместно с беременной женщиной принимает решение о продолжении вынашивания плода или прерывании беременности. При выявлении кардиального дефекта у новорожденного малыша хирургическая операция проводится в ближайший месяц после рождения или на первом году жизни.

Приобретенные дефекты

Обусловленные ревматическим поражением или инфекцией приобретенные пороки сердца у взрослых разделяются на следующие виды аномалий:

Чаще всего бывают митральные пороки ревматического или неревматического происхождения, при которых происходят структурно-функциональные изменения в клапанах между левыми камерами — предсердием и желудочком. Аортальный порок – это патология клапана, ограничивающего левый желудочек от аорты. Дефекты в клапанном аппарате между правыми отделами сердца приводят к трикуспидальным порокам. Любое сочетание патологии нескольких клапанов является комбинированным приобретенным дефектом сердца.

Врач знает, как определить порок сердца: в каждом конкретном случае выбор методов исследования определяется в зависимости от симптоматики и выраженности нарушения кровообращения. Только после полного клинического и инструментального обследования можно решить вопрос о лечении и прогнозе для жизни.

Для женщин, мечтающих стать мамой, обнаружение любого варианта кардиальной аномалии может стать препятствием для осуществления мечты. Тяжелые пороки сердца и беременность несовместимы, потому что во время вынашивания плода резко возрастает нагрузка на сердечно-сосудистую систему, что является причиной опасных осложнений, как для жизни будущей мамы, так и для ребенка.

Оперированные и компенсированные пороки сердца у беременных далеко не всегда мешают спокойному вынашиванию плода и рождению здорового малыша.

Принципы диагностики

Основой обследования и подтверждения диагноза является эхокардиография. Ультразвуковое сканирование сердца позволяет выявить большую часть врожденных и приобретенных аномалий и дефектов. Главные достоинства метода – безопасность и возможность выявить порок в любой период жизни, от внутриутробного обследования плода до оценки состояния сердца у взрослого человека.

Помимо этого, важную диагностическую информацию могут дать следующие методы:

общеклинические анализы;
электрокардиография;
нагрузочные пробы;
допплерометрия;
рентгенография;
магнитно-резонансная томография.

Из приобретенных митральные пороки встречаются часто и обычно выявляются при УЗИ. Эхокардиография помогает обнаружить дефект клапанного аппарата, оценить степень тяжести болезни и определить показания к операции. В сложных случаях, когда признаки порока сердца минимальны, или при комбинированных аномалиях лучше использовать МРТ, с помощью которого можно оценить трехмерную кардиальную анатомию и выбрать методику оперативного вмешательства.

Тактика терапии

Хирургическое лечение пороков сердца — это единственная эффективная возможность исправить анатомический дефект: медикаментозная терапия поможет снизить выраженность осложнений и позволит подготовиться к операции, но лекарственные средства неспособны избавить от порока. Оперативное вмешательство выполняется по показаниям после полного обследования и подтверждения диагноза. Хирургическая методика подбирается индивидуально. В частности, митральный порок со стенозированием предполагает проведение следующих операций:

вульвулопластика;
митральная комиссуротомия (закрытая или открытая);
эндопротезирование клапана.

Исходы оперативного лечения и прогноз для жизни зависит от следующих факторов:

вид порока сердца;
возраст;
выраженность нарушений гемодинамики;
наличие сердечной недостаточности;
общее состояние здоровья и наличие сопутствующих болезней.

Профилактика пороков сердца является лучшим вариантом сохранения здоровья и предотвращения опасных для жизни состояний, связанных с клапанными и структурными дефектами.

К профилактическим мероприятиям относятся:

прегравидарная подготовка женщин, планирующих беременность;
своевременное выявление и лечение вирусных инфекций (обязательная вакцинация от краснухи, проверка напряженности иммунитета к ЦМВИ и парвовирусу);
отказ от вредных привычек, профессиональной вредности и приема лекарств до зачатия и в 1 триместр беременности;
раннее обнаружение и полноценное лечение инфекций, влияющих на сердце;
активный образ жизни с полноценным питанием;
медикаментозная коррекция атеросклероза;
предотвращение травм грудной клетки.

Лечение любого порока сердца без операции – это неэффективная трата времени и высокий риск развития осложнений, связанных с нарушением кровообращения. Большое значение для прогноза имеют предварительное обследование, вариант хирургического вмешательства и течение послеоперационного периода. При правильном подходе к терапии шансы для выздоровления очень высоки, но даже при благоприятном исходе операции требуется реабилитация и длительное наблюдение у кардиолога.