Рестриктивная кардиомиопатия — причины и симптомы, лечение

Кардиомиопатия — сердечная патология, которая проявляется у более чем 30 % сердечников. Но особенно редкой и опасной считается один из видов патологии — рестриктивная кардиомиопатия. При таком заболевании миокард претерпевает диастолическую дисфункцию, в результате чего стенки сердечного желудочка становятся ригидными. А это, в свою очередь, мешает оптимальному заполнению полости желудочка. В материале ниже рассмотрим подробно, как выглядит патология и как с ней бороться грамотно.

Что такое рестриктивная кардиомиопатия?

При рестриктивной кардиомиопатии нарушается наполняемость сердечных камер, что приводит в скором времени к хронической сердечной недостаточности. Именно рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) относится к одной из самых редких форм сердечной миопатии. Миокард в этом случае становится ригидным.

Как правило, миопатия такого подвида — это чаще вторичный результат. То есть возникает на фоне иных хронических болезней. При данной кардиомиопатии поражаются миокард и/или эндокард.

Формы болезни

Кардиологи мира классифицируют все виды рестриктивной кардиопатии в зависимости от причин их развития. Так, выделяют следующие типы и формы сердечных миопатических патологий:

Первичная (идиопатическая) кардиомиопатия. Проявляется сама по себе.
Болезнь эндомиокардиальная. К ней относят патологию с эозинофилией (повышение концентрации в крови особых клеток — эозинофилов) и без эозинофилии. В первом случае эндокардиальная патология носит название фибропластический эндокардит Леффлера. Во втором — эндомиокардиальный фиброз.

Важно: эндомиокардиальный фиброз проявляется лишь у малышей до года. Почти во всех случаях такая патология завершается летальным исходом.

Вторичная рестриктивная кардиомиопатия. Является осложнением предшествующих хронических болезней.

Причины развития всех форм

Для каждой из форм сердечной патологии названного типа характерны различные причины развития. Патогенез подразумевает такие причины формирования патологии в зависимости от формы:

Первичная. Чаще всего причина развития — генетическая предрасположенность.
Фибропластический эндокардит Леффлера. Чаще всего причиной является критически неполноценное питание. Встречается болезнь в основном у жителей слаборазвитых стран (Африка и пр.).
Эндомиокардиальный фиброз. Причины развития такой патологии до сих пор неизвестны. Известно лишь то, что при данном миокардите эозинофилы (белые клетки крови особого вида) становятся неполноценными. Они склонны в таком виде накапливаться в сердце и там погибать. При гибели клетки выделяют опасные вещества, которые быстро деформируют сердечную мышцу — миокард. Кроме того, эти же вещества провоцируют повышенную свертываемость крови.

Причинами развития вторичной рестриктивной кардиомиопатии являются:

Гемохроматоз. Патология, характеризующаяся сбоем в процессе обмена железа в организме человека.
Амилоидоз. Сбои в процессах белкового обмена.
Саркоидоз. В основном болезнь характеризуется разрастанием в организме (в тканях и органах) гранулем (воспалительных небольших очагов).
Карциноид. Небольшая опухоль, которая чаще располагается в области тонкого/толстого кишечника.
Склеродермия. Или, по-другому, уплотнение всех тканей организма человека (кожа, суставы, мышцы и даже ткани внутренних органов).
Гликогеноз. Недостаточность определенных ферментов, отвечающих за протекающий в организме человека углеводный обмен.
Опухоли в организме. По-простому, метастазирование иных образований в организме.
Поражение сердца лекарствами. Результат приема некоторых групп препаратов (ртутьсодержащих, противоопухолевых и пр.).
Радиационное поражение главного органа. Возникает в результате сильного облучения радиацией.

Симптомы сердечной патологии РКМП

Для всех болезней сердца практически всегда характерен набор определенных клинических симптомов. К ним относят такие:

боль в области сердца (в зоне грудины);
одышка при физических нагрузках или даже в состоянии покоя;
периодические скачки АД;
регулярные аритмии и/или тахикардии;
отечность нижней части туловища;
тремор и тревожность;
изредка холодный пот.

Важно: при прогрессировании патологии симптомы будут проявляться все ярче. Возможны даже спутанность сознания и обмороки. Также будет отмечаться набухание вен шеи.

Диагностика

Для того чтобы поставить точный диагноз пациенту и назначить правильное лечение, врач определяет необходимость таких лабораторных и аппаратных мероприятий:

- Опрос пациента для выявления наследственного варианта развития болезни или для определения образа жизни больного с целью поиска возможных причин патологии.

Общий осмотр. Врач обратит внимание на набухшие вены в зоне шеи (возникают из-за нарушения процессов наполняемости сердца), отечность ног и оттенок кожи лица. Также врач прослушает сердце и легкие, и затем выведет предварительную интерпретацию диагноза.
Общие анализы мочи и крови. Будут повышены СОЭ, концентрация эозинофилов. Понижены — гемоглобин.
Анализ крови биохимический. Определяют концентрацию глюкозы, холестерина, мочевой кислоты, креатинина для выявления возможных первичных хронических болезней, которые могли стать причиной РКМП.
Анализ крови на онкомаркеры. Выявляет возможное наличие злокачественного образования в организме.
Анализ крови на свертываемость (коагулограмма).
ЭКГ (электрокардиограмма). Позволяет оценить ритмы сердца и проводимость электроимпульсов в миокарде, а также определить размеры предсердий и желудочков по характерным признакам.
Эхокардиография (ЭхоКГ). Включает в себя и допплеровское УЗИ. В ходе диагностики определяют размеры органа и его отделов, работоспособность клапанов, а также ток крови по всем без исключения сосудам и отделам сердца.
Суточное ЭКГ. Дает возможность оценить работу сердца в течение суток с фиксацией изменений во время всех эмоциональных и физических нагрузок.
Фонокардиограмма. Здесь врач анализирует шумы в сердце при уплотнении эндокарда. В частности, шумы проявляются со стороны работы клапанов.
Рентгенография обзорная. Дает возможность с помощью снимка оценить состояние всех сосудов сердца и легких и наличие в легких эозинофилов.
МРТ сердца. Дает врачу полную картину состояния сердца через изображение, полученное методом магнитно-резонансного воздействия на организм пациента.
Эндомиокардиальная биопсия. Подразумевает забор тканей миокарда и эндокарда для выявления соединительной ткани.

Важно: биопсия проводится только в крайнем случае, если иные методы диагностики не дают возможности получить видимую картину болезни.

Радионуклидная вентрикулография. Проводится через аккуратное введение в кровь пациента небольшой дозы специального радиоактивного вещества. Затем пациенту делают ряд рентгеновских снимков, на которых контрастное вещество окрашивает патологические зоны сердца в определенный колер.
Ангиография сосудов. Проводится по аналогии с предыдущей методикой диагностики с целью определения тока крови по нижним и верхним конечностям. Показана при подозрении на возможную тромбоэмболию.
Катетеризация сердца. Проводится параллельно с эндомиокардиальной биопсией для прослушивания и измерения давления в камерах сердца и предсердиях.

Лечение РКМП

Лечение рестриктивной кардиомиопатии должен проводить лишь специалист-кардиолог на фоне поставленного точного диагноза. При этом лечить патологию можно как амбулаторно, так и в стационаре в зависимости от тяжести поражения сердца. По этому же критерию определяется и метод терапии.

Медикаментозный метод

При воспалительных поражениях сердечной мышцы и всех мелких сосудов пациенту показана систематическая лекарственная терапия. Врач назначает цитостатики и глюкокортикостероиды. Помимо этого прописывают такие препараты:

Нитраты. Для купирования сильного сердечного болевого синдрома.
Диуретики. Выводят из организма лишнюю жидкость, которая нагружает слабое сердце.
Антикоагулянты. Препятствуют образованию тромбов в сосудах и ускоряют ток крови.
Гликозиды сердечные. Стимулируют сократительную способность миокарда.
Антагонисты рецепторов к альдостерону. Задерживают в организме важный для сердца микроэлемент — калий.

Важно: Если применяемая терапия не дает ожидаемого эффекта, врач назначает оперативное вмешательство.

Хирургический метод

В большинстве случаев врач может принимать решение об иссечении уплотненного участка сердечной мышцы с целью расслабления сердца и его дальнейшей нормальной работы. Если же клапаны не справляются со своей функцией и не способны задерживать кровь, то пациенту показана их хирургическая пересадка. В ходе операции их заменяют протезами. Ну а если у пациента наблюдаются значительные изменения в проведении электроимпульсов, ему показана установка электрокардиостимулятора.

Важно: наиболее кардинальной операцией при РКМП является пересадка сердца. Однако не всегда она дает на 100 % положительный результат. Вторичная рестриктивная кардиомиопатия может проявиться вновь по тем же причинам.

Профилактика

Доказано, что никакие профилактические меры (даже здоровый образ жизни) не способны предотвратить наследственную РКМП. Когда же речь идет о вторичной патологии, ее можно предотвратить только в том случае, если держать под контролем основное заболевание. То есть очень важно ежегодно проходить профилактический осмотр и контролировать работу всех органов.

Возможные осложнения и прогнозы

Для пациента с диагнозом «рестриктивная кардиомиопатия» самыми распространенными осложнениями являются:

тромбирование сосудов сердца;
сбои сердечного ритма;
замедление проводимости электроимпульсов в миокарде;
нарушение кровотока в сердце.

Что касается прогнозов, то при выявленной РКМП почти 50 % пациентов через 5–6 лет после постановки диагноза погибают. Остальные 50 % пациентов с подобным диагнозом могут прожить в среднем еще 10 лет при условии соблюдения всех предписаний и рекомендаций лечащего врача.

Таким образом, стоит понять, что рестриктивная кардиомиопатия — патология довольно серьезная. Шутить с сердцем не стоит. Поэтому при подозрении на любую сердечную патологию не откладывайте визит к профессионалу. Своевременная диагностика и назначенное лечение способны продлить жизнь. Верьте в себя и оставайтесь здоровы.