Гранулематоз Вегенера: симптоматика, диагностика, лечение и прогнозы

В кругах медиков одной из самых необъяснимых и опасных патологий считается гранулематоз Вегенера. Болезнь имеет и второе название — эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Патологию относят к разряду аутоиммунных. В хоте развития состояния у пациента воспаляются стенки средних и мелких сосудов. В результате на них образуются гранулемы (наросты), мешающие нормальному кровоснабжению тканей. Итог — некроз.

По МКБ-10 патология имеет код — M31.3. Как выглядит болезнь Вегнера и как с ней бороться, разбираем ниже.

О болезни подробнее

Патогенез гранулематозной патологии подразумевает воспалительный процесс на стенках вен, артерий, венол. В результате такого поражения сосудов на их стенках очень быстро и в больших количествах образуются гранулемы. Они мешают здоровому току крови к органам и системам. Именно из-за этого патологию считают самой некротической. У пациента сначала образуются язвы, а затем и некроз тканей.

Состояние постоянно прогрессирует. Летальный исход наступает примерно через 6-12 месяцев без своевременно начатого лечения. Болеют в равной степени пациенты и мужского, и женского пола. Средний возраст больных – 40 лет.

Формы заболевания

Гранулематоз Вегнера классифицируют по типу локации:

• Локальная форма. Здесь гранулёмы располагаются в основном в лор органах и органах зрения. Первый вариант диагностируется в 90% случаев.
• Органическая. К воспалительному процессу подключаются легкие.
• Генерализованная форма. Здесь воспаление перебрасывается на почки и сердце. Если задеты лёгкие, то гранулёмы в них распадаются с образованием каверн. В большинстве случаев это приводит к легочному кровотечению.

Стадии заболевания

Патологии протекает в четыре стадии:

• Первая. Её чаще называют риногенным гранулематозом. У больного выявляют язвенно-некротические или гнойно-некротические процессы в носу, глазах. Происходит изменение хрящей глазниц и носовой перегородки.
• Вторая. Нарушается паренхима легких. Отмечаются гнойные выделения с примесью крови.
• Третья. Теперь воспалительный процесс перебрасывается на почки, легкие, сердце, органы ЖКТ.
• Терминальная (четвертая). Здесь уже формируется острая сердечная, почечная или легочная недостаточность. Как правило, пациент погибает.

Причины

Достоверно причины гранулематоза  Вагнера не выявлены. Однако учёные склонны полагать, что провоцирующими факторами к развитию васкулита являются:

• Ранее перенесённые инфекции верхних и нижних дыхательных путей;
• Наличие стафилококка в носоглотке пациента;
• Длительная аллергическая реакция, протекающая скрытно;
• Или аллергия на инородное тело в организме.

Симптомы и признаки

Клинические проявления болезни зависят от зоны локации воспалительного процесса. Но на самой начальной стадии патологии симптоматика приблизительно одинакова. У пациента налицо такие признаки болезни:

• Лихорадка с повышением температуры до 39 градусов;
• Боль и ломота в мышцах;
• Затрудненное носовое дыхание;
• Снижение аппетита;
• Общая слабость;
• Отит среднего уха с закупоркой слуховой трубы.

Эти симптомы длятся около трех недель и должны стать тревожным звоночком для больного. Ни грипп, ни ОРВИ не протекают так длительно. Если на этом этапе не начать терапию, патология переходит во вторую стадию с клиническими проявлениями недостаточности конкретно вовлеченного в процесс органа.

Здесь симптомы выглядят так:

1. Верхние дыхательные пути. У больного отмечается устойчивый ринит с гнойными выделениями. На слизистой носа формируются язвы. Позднее происходит перфорация перегородки и ее деформация по типу седловидной. В процесс могут быть вовлечены гортань, трахея, слизистая полости рта. Здесь недуг проявляется в виде язвенного стоматита.
2. Органы зрения. У пациента выявляют склерит, увеит, иридоциклит или эписклерит, которые в дальнейшем приводят к перфорации роговицы глаза, а затем и к последующей внезапной слепоте.
3. Нервная система. Если страдает мозг, у больного диагностируют полинейропатию.
4. Кожа. На ее поверхности проявляются язвы с последующим некрозом.
5. Лёгкие. На начальной стадии заболевания воспалительный процесс никак себя не проявляет. Позднее начинается процесс изъязвления гранулем. Это приводит к кровохарканью и даже лёгочным кровотечениям. Врач может прослушивать трение плевры через характерные шумы.
6. Сердце. Чаще доктор диагностирует разные виды перикардита.
7. Почки. Если воспаление перекинулось на мочевыделительные органы, это выражается гломерулонефритом. В моче больного присутствует кровь. Сама моча напоминает вид мясных помоев.

Важно: гранулематоз Вагнера не передается при контакте здорового человека с больным.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, специалисты проводят обследование пациента с применением различных методик. В целом существуют такие критерии, по которым можно со 100% вероятностью ставить диагноз «болезнь Вагнера»:

• Признаки воспалительного процесса в носоглотке. Как правило, это слизь с гноем и примесью крови. Язвы на слизистой.
• Лабораторный анализ мочи показывает наличие в ней эритроцитов и большого количества белка.
• Рентген легких определяет гранулемы в полости органов.
• При проведении биопсии определяют воспалительный процесс на стенках сосудов.

Важно: подтверждает диагноз анализ крови на антитела (АНЦА).

Немаловажной является и дифференциальная диагностика, поскольку симптомы болезни Вагнера часто маскируются под признаки иных патологий. В частности необходимо дифференцировать патологию от таких заболеваний:

• Системная красная волчанка;
• Геморрагический васкулит;
• Микроскопический полиангиит;
• Гломерулонефрит;
• Лимфогранулематоз;
• СПИД;
• Проказа и сифилис;
• Онкологические заболевания;
• Туберкулёз;
• Саркоидоз и другие подобные болезни.

Лечение

Основная тактика направлена на угнетение иммунной системы человека, поскольку болезнь начинается на фоне аутоимунных процессов. Основная цель лечения — стойкая ремиссия и ее длительное поддержание. В качестве лекарственных препаратов используют в основном цитостатики и глюкокортикоиды. В лечении используют такие препараты:

• Клюкортикостероиды. Метилпреднизолон и Перднизолон. Они активно угнетают иммунные реакции организма.
• Иммуносупрессанты. Метотрексат, Циклофосфамид или Азатиоприн.

Важно: лечение болезни Вегнера данными препаратами несет в себе негативную составляющую для пациента, поскольку угнетенный иммунитет не способен справляться с инфекциями. Поэтому лечащий врач назначает больному дополнительные лекарственные средства для поддержания оптимального состояния всех органов и систем.

Если патология прогрессирует и дает осложнения, пациенту показано оперативное вмешательство. При поражении гортани или трахеи ставят трахеостому  или накладывают реанастомоз. Если поражены почки, пациенту нужна пересадка больных органов.

Важно: на протяжении всего лечения и после терапии следует придерживаться антиаллергической диеты с исключением цитрусовых, красных продуктов,  маринадов, копченостей, сладостей, кофе, шоколада и алкоголя.

Прогноз и осложнения

Если болезнь вовремя не лечить, то пациента ждет летальный исход уже в течение первых 5-7 месяцев от начала болезни. Такой вариант отмечается в 80% случаев. При грамотном же и своевременном лечении продолжительность жизни составляет 4-10 лет.

Как правило, улучшение при своевременно начатом лечении наступает у 93% пациентов. При этом ремиссия чаще длится 1-2 года. Затем у почти половины пациентов наступает обострение.

Что касается осложнений, то они могут быть такими:

• Глухота и потеря зрения;
• Деструкция костей лица;
• Некроз легочной ткани;
• Синдром острой недостаточности почек;
• Гангренозные проявления на стопе;
• Вторичные инфекции после лечения иммуносупрессантами.

Важно: локальная форма патологии имеет более благоприятный прогноз, чем все остальные.

Гранулематоз Вегнера — коварное заболевание, которое маскируется под иные патологии. Поэтому промедление здесь крайне опасно. При первых же тревожных симптомах следует поспешить к семейному врачу. И помните, никакие народные средства не помогут при таком состоянии, а лишь усугубят положение дел.