Ассоциированный васкулит АНЦА — разновидности патологии, лечение и прогнозы

Васкулит АНЦА: разновидности, симптоматика и лечение

Среди всех разновидностей васкулитов самыми опасными считаются АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ). Такие системные патологии характеризуются наличием в крови пациента антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). В ходе развития патологий страдают в основном мелкие кровеносные сосуды. Но это не значит, что болезнь можно не воспринимать серьезно. Коварен ассоциированный васкулит АНЦА своим мгновенным стремительным течением. То есть пострадавшие органы критически недополучают питания, а в результате развиваются необратимые некротические процессы. Код патологии по МКБ — М 31.3 и М 31.8. Как проявляется АНЦА васкулит и как его лечат, разбираем ниже.

Подвиды АНЦА васкулитов

К васкулитам АНЦА в медицине относят несколько разновидностей васкулитов. Каждый из них поражает определенные органы и крайне опасен для организма человека. Выделяют такие разновидности ААВ:

  • Гранулематоз Вегенера. В этом случае страдают респираторные пути: слизистые органов слуха, зрения и дыхания. В некоторых случаях поражаются даже легкие. Болезнь развивается крайне стремительно. Если не принять меры, летальный исход наступает уже в течение первых 6–12 месяцев от начала патологии. Гранулематоз Вегенера бывает генерализованным и локальным. В некоторых случаях медики считают эти виды стадиями болезни. В ходе гранулематоза Вегенера на слизистых пациента образуются своеобразные наросты по типу полипов. С течением болезни они распадаются, образуя кровоточащие раны. Именно поэтому у пациента иногда выявляют легочное или иное кровотечение.

Важно: В некоторых случаях у пациентов страдают почки. Поражение мочевыделительных органов приводит к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Почки некротизируются максимально быстро.

  • Микроскопический полиангиит (МПА). Страдают мелкие и реже средние кровеносные сосуды внутренних органов. В основном поражаются почки, легкие, желудочно-кишечный тракт. В ходе прогрессирования болезни возникают внутренние кровотечения в легких, почках, органах ЖКТ. Иногда отмечаются неврологические симптомы заболевания в виде мононеврита. Сердце при МПА страдает реже.
  • Эозинофильный гранулематозный полиартериит (ЭГПА). Болезнь еще называют синдромом Черджа–Стросс. В ходе такой разновидности АНЦА-васкулита страдают респираторные органы. Гранулемы на слизистой имеют выраженную эозинофильную инфильтрацию. То есть на слизистой образуются уплотнения и наросты из подвида лейкоцитов — эозинофилов.

Все виды ААВ являются серьезной проблемой для современной медицины, поскольку на начальных этапах заболевание практически никак не проявляется. Позднее, при явных признаках и симптомах, болезнь схожа со многими патологиями, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики. Пока теряется драгоценное время на постановку диагноза, пациент как минимум превращается в инвалида. В худшем случае наступает летальный исход.

Механизм развития патологии

Все ААВ происходят на фоне аутоиммунных процессов в организме. По невыявленным причинам организм пациента начинает вырабатывать аутоантитела к клеткам кровеносных сосудов. В результате развивается воспаление стенок сосудистого русла. Просвет сосудов сильно сужается, что препятствует нормальному питанию органов-мишеней. От этого возникает ишемия тканей, питаемых данными сосудами. На фоне ишемии у пациента начинается некроз тканей и как следствие полный отказ органа.

Ученые выделяют несколько форм развития ААВ:

  • Ограниченная. Характеризуется поражением исключительно верхних дыхательных путей.
  • Генерализованная ранняя. Поражаются лишь сосуды без признаков нарушения работы внутренних органов.
  • Генерализованная активная. Явно проявляются сбои в работе внутренних органов.
  • Тяжелая. Налицо тяжелая декомпенсированная недостаточность внутренних органов на фоне васкулита АНЦА.
  • Рефрактерная. Считается окончательной, поскольку добиться ремиссии при ней уже не удается даже на фоне грамотного и своевременного лечения.

Симптомы болезни

В зависимости от классификации ААВ клиническая картина при разных его видах гетерогенна, то есть разнообразна. Выглядит симптоматика так:

  • ГВ (гранулематоз Вегенера). Начало патологии характеризуется проявлением общей слабости и потерей аппетита. Позднее присоединяются повышенная температура тела, миалгия и слабость суставов (артралгия). Далее симптоматика зависит от пострадавшего органа-мишени. Если это глаза, то страдают радужка и белочная оболочка. Если это дыхательные пути, то сначала проявляется устойчивый насморк с гнойными выделениями. Не исключена перфорация носовой перегородки. Могут появиться кровохарканье, язвенный стоматит, гнойные выделения из ушей по типу отита. При поражении легких у пациента отмечаются одышка, плеврит и пр. Если же мишенью ГВ стали почки, то у пациента в моче явно видна кровь, отмечена высокая концентрация белка и при этом анализ на гемоглобин отрицательный. То есть его уровень критически снижен.
  • Микроскопический полиангиит (МПА). В большинстве случаев у пациента проявляются поражения почек в виде стремительно прогрессирующего гломерулонефрита. Симптомы — кровь в моче, повышенный белок, болезненность в области поясницы. При поражении органов ЖКТ не исключен стул с примесью крови или рвотные массы с кровью.
  • ЭГПА. В этом случае ко всем приведенным выше симптомам примешивается эозинофильный мио- или эндокардит, перикардит, гипертензия артериальная. На коже проявляются подкожные узелки, папулы. Со временем из папул образуются язвы. Отмечаются боли в животе при поражении органов ЖКТ.

Важно: причинами летальных исходов при ААВ становятся острая почечная или сердечная недостаточность, остановка кровообращения, сильное внутреннее кровотечение, дыхательная недостаточность.

Диагностика заболевания

Для постановки точного диагноза следует сделать анализ крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. В 50 % случаев у больного выявляют миелопероксидазу АНЦА, в 40 % случаев — протеиназу-3 АНЦА. И лишь в 10 % случаев результат является отрицательным.

Далее для подтверждения или опровержения диагноза нужно выполнить:

  • общие анализы крови и мочи;
  • КТ или МРТ пораженного органа;
  • рентгеноконтрастное ангиологическое исследование;
  • биопсию легких или почек (в зависимости от подозрений на орган-мишень).

Крайне важна дифференциальная диагностика, в ходе которой различают ГВ и синдром Черджа-Стросса (в первом случае астма отсутствует, во втором — присутствует). Также нужно исключить и другие патологии, при которых отмечается почечно-легочный синдром. В частности, это синдром Гудпасчера, васкулит системный, периартериит узелковый, васкулит геморрагический, красная волчанка системная, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, образования злокачественные, сифилис и проказа, микоз, туберкулез, бериллиоз и др.

Важно: При ГВ в крови пациента выявляют антитела к протеиназе-3, в то время как при ЭГПА и при МПА у больного в крови повышена концентрация антител к миелопероксидазе.

Лечение патологии

Главной целью лечения системного васкулита АНЦА является достижение стойкой ремиссии. Поэтому терапию делят на три этапа:

  • Индукция ремиссии. Здесь используют в основном глюкокортикоиды типа преднизолон и метилпреднизолон. Препараты вводят внутривенно методом капельниц и внутрь в виде таблеток. Как правило, улучшение наступает в течение первых трех недель лечения. Но расслабляться не стоит. Поддерживающая терапия показана каждые четыре недели.
  • Поддержание ремиссии. На этом этапе продолжают введение циклофосфамида для поддержания стойкого результата. Также используют препараты метотрексат или азатиоприн. На сегодняшний день ученые изучают эффективность лефлуномида и микофенолата мофетила.
  • Терапия эскалационная. Направлена на восстановление функций пострадавшего органа. Лечение подбирают в зависимости от сложности состояния пациента и внутреннего органа-мишени.

Общие прогнозы для пациентов с васкулитами АНЦА

В целом прогноз для пациентов с васкулитом АНЦА сложно назвать благоприятным. Но с усовершенствованием современной медицины показатели улучшаются. Жизненный прогноз для больных с ААВ зависит от формы развития болезни, своевременности поставленного диагноза и адекватности назначенного лечения. Кроме того во внимание стоит брать общее состояние организма пациента, его возраст и наличие дополнительных хронических заболеваний. Если говорить сухими цифрами, то прогноз для пациентов с ААВ выглядит так:

  • Выживаемость при гранулематозе Вегенера в первый год от постановки диагноза составляет почти 85 %.
  • В первые пять лет при ГВ выживаемость составляет около 65 %, при синдроме Черджа-Стросса около 65–70 %, при МПА — 46–54 %.

Важно: патология очень коварна и провоцирует летальность в первые 1–5 лет от момента выявления болезни.

Основная рекомендация современных медиков звучит как «своевременность и срочность». То есть пациент, подозревающий у себя развитие опасного недуга, должен как можно скорее обратиться к семейному врачу и пройти полную диагностику. Своевременно выявленную болезнь можно перевести в состояние стойкой ремиссии и тем самым продлить жизнь пациенту. Об этом гласит основное руководство к действию при подозрении на васкулит любой этиологии. При этом в медицине не исключены случаи чуда, когда сила веры в себя побеждает любую болезнь.