Болезнь Бехчета — симптоматика и причины, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета: признаки, причины и лечение патологии

Болезнь Бехчета (ББ) была описана турецким медиком Хулуси Бехчетом в 1937 году. Патология представляет собой одну из разновидностей системного васкулита. В основном при такой болезни происходит поражение слизистых. Иногда страдает кожа или суставы. В запущенных случаях заметно поражаются нервная система и зрение. Как именно проявляет себя болезнь, подлежит ли лечению и как диагностируется, разбираем ниже. Код заболевания по МКБ-10 — М35.2.

Этиология и патогенез болезни Бехчета

Происхождение патологии до сих пор неизвестно. Но есть версии, что ББ имеет вирусную или бактериальную природу. Относительно вирусного происхождения предполагается, что патология является осложнением герпеса. Если же ББ имеет отношение к бактериальной инфекции, то ее приписывают туберкулезу.

В последнее время медики склонны считать, что ББ имеет и аутоиммунный характер. Предполагается, что организм вырабатывает защитную реакцию на клетки слизистых.

Важно: в некоторых случаях болезнь Бехчета называют и генетической патологией.

В ходе развития болезни в кровотоке пациента встречаются антигены и антитела, образуя при этом иммунный комплекс. Этот комплекс впоследствии оседает на стенках малых сосудов, активно разрушая их эндотелий. В результате на слизистых образуются плохо заживающие язвочки.

Важно: болезнь Бехчета никак не влияет ни на ход беременности у женщин, ни на общее состояние ребенка в утробе и при рождении. При этом патология не является противопоказанием к беременности. Недуг не передается малышу в утробе матери.

Причины развития болезни Бехчета

По сей день со дня открытия болезни так и не установлена единая причина ее развития. Но медики склонны считать, что патологии предшествуют такие факторы:

  • иммунные расстройства на клеточном уровне;
  • стрептококковые инфекции и вирус герпеса;
  • генетика (особенно подвержены ББ японцы, турки и армяне);
  • бактериальная инфекция (туберкулез).

Помимо этого спровоцировать развитие болезни могут и такие состояния:

  • алкоголизм 1–2-й степени;
  • стрессы;
  • систематическое длительное переохлаждение или длительное пребывание на солнце;
  • стрептококковые инфекции;
  • злоупотребление вакцинами;
  • непомерные физические нагрузки.

Симптомы патологии

Клиническая картина болезни Бехчета может развиваться по разным сценариям, в зависимости от того, какая часть организма страдает от патологии. Ниже рассмотрим симптомы болезни при поражении отдельных органов и систем.

Зрительные органы

В офтальмологии зарегистрированы 30–75 % случаев болезни Бехчета. Проявляется она так:

  • Покраснение глаз, болезненность и длительная светобоязнь. Врачи часто ставят диагноз «увеит» или же «иридоциклит».
  • Наличие гноя в камере зрительных органов.
  • Неврит зрительных нервов.

Важно: при нелеченной болезни итогом является слепота.

Слизистая и кожа

У пациентов с ББ синдром Бехчета проявляется в полости рта и на других слизистых. Выглядит это так:

  • Появление болезненных и при этом рецидивирующих язв во рту и на слизистых половых органов. Часто во рту язвы напоминают стоматит. По центру язвочек формируется некротический кратер желтого оттенка. Заживление ранок проходит медленно.
  • Язвы, как правило, сохраняются во рту до 14 дней. Затем они переходят на слизистую мочеполовых органов мужчин и женщин.

Важно: во влагалище у женщин язвы почти безболезненны или не болезненны совсем.

Если же ББ проявляется кожными реакциями, то у больного отмечают высыпания по типу узловатой эритемы или же проявления поверхностного тромбофлебита. Как правило, они проявляются при повреждении кожных покровов во время инъекций. Сыпь представляет собой папулы диаметром от 2 мм и более.

Суставы и мышцы

У пациента проявляются признаки болезней из области ревматологии. В частности выявляют признаки артралгии или артрита. В основном страдают крупные коленные и другие суставы.

Неврологические или психиатрические проявления ББ

У пациента с болезнью Бехчета патология может проявляться и серьезными нервными расстройствами. Причем клиническая картина может развиваться как внезапно, так и вяло. У пациента выделяют такие признаки расстройства ЦНС:

  • рассеянный склероз;
  • менингоэнцефалит;
  • менингит;
  • расстройства личности в виде деменции и пр.

Сосудистые проявления

Если болезнь проявляется сосудистыми нарушениями, то у больного выявляют такие признаки:

  • аневризма сосудов;
  • тромбоз вен;
  • стеноз;
  • разрыв (геморрагия) сосудов;
  • аутопсия.

Прогноз при таких нарушениях для больного неутешительный. Есть риск развития тромбофлебита, разрыва легочной артерии или гемоптизиса.

Важно: часто при диагностике ББ у пациента выявляют и нарушение в работе крупного сосуда, которое до сих пор протекало скрыто.

Желудочно-кишечные признаки болезни

Если у больного болезнь Бехчета проявляется через органы ЖКТ, то отмечаются такие признаки:

  1. Болезненность в животе.
  2. Нарушения стула в виде диареи.
  3. Наличие язвенных образований на стенках кишечника.
  4. Примесь слизи и крови в кале.

Внешне симптомы напоминают болезнь Крона. Поэтому при диагностировании очень важно не спутать две патологии.

Диагностика

Болезнь Бехчета сложно поддается диагностике. Дело в том, что признаки можно спутать с иными патологическими состояниями. Именно поэтому так важна дифференциальная диагностика. Больной должен в зависимости от клинической картины пройти таких специалистов, как офтальмолог, ревматолог, уролог, невропатолог, кардиолог, стоматолог, гастроэнтеролог и пр.

Больному показаны такие методы обследования:

  • общие лабораторные анализы крови и мочи;
  • иммуноферментный анализ крови (биохимия и иммунология);
  • УЗИ пораженного органа;
  • КТ или МРТ пораженного органа;
  • ангиография сосудов;
  • кожный тест на развитие папулы.

После прохождения необходимых обследований в зависимости от симптоматики болезнь дифференцируют с такими патологиями:

  • амилоидоз;
  • системная красная волчанка;
  • ВИЧ;
  • полиартериит узелковый;
  • онкология;
  • гранулематоз Вегенера.

Точный диагноз «болезнь Бехчета» ставят на основании таких критериев:

  1. Постоянно рецидивирующие язвы на теле/слизистых.
  2. Положительный результат на кожный тест.
  3. Поражение органов зрения.

Лечение ББ

Лечение болезни Бехчета проводят только в стационаре, поскольку высок риск развития серьезных осложнений. Патологию лечат комплексно, с учетом основных проявлений болезни по имеющемуся протоколу. При этом используют такие препараты:

  1. Антибактериальные средства при присоединении вторичной инфекции. Назначают «Ципрофлоксацин» или «Азитромицин».
  2. Противовирусные препараты типа «Ацикловир» или «Изопринозин».
  3. Витаминные комплексы.
  4. Противовоспалительные, такие как «Диклофенак» и пр.
  5. Кортикостероиды.
  6. Иммунодепрессанты.
  7. При тромбофлебите — антикоагулянты.
  8. Препараты группы интерферонов для иммуностимуляции.
  9. Антигистамины в виде «Супрастина», «Фенкарола», «Тавегила» и др.
  10. Противоподагрические средства — «Аллопуринол» или «Колхицин».

Местно можно лечить недуг полосканиями и примочками из отваров лекарственных трав. Используют ромашку, шалфей, календулу.

Важно: если у пациента выявлен тяжелый случай заболевания, лечить его можно с помощью гемосорбции или плазмафереза — процедур очистки крови через специальный аппарат.

В крайних случаях используют хирургические методы лечения при серьезных сосудистых проблемах или нарушении зрения (отслойка сетчатки, перфорация слизистой и пр.).

Прогноз

При своевременном и правильном лечении болезни Бехчета пациента переводят в состояние длительной ремиссии. При этом человек может жить относительно нормальной жизнью с ограничением в меню (отсутствие аллергенов в рационе) и ограничением пребывания на солнце.

Стоит помнить, что ББ — патология неизлечимая. Поэтому основная цель лечения — длительная и стойкая ремиссия. Медики дают пациентам такие рекомендации:

  • закаливание организма;
  • ограничение стрессов;
  • ведение здорового образа жизни;
  • избегание произвольной вакцинации без необходимости.

При наружных проявлениях болезни Бехчета прогноз для пациента в целом положительный. Если же затронуты зрительные органы или ЦНС, это может привести со временем к слепоте, глухоте и психическим/интеллектуальным расстройствам.